Operacja
Operacja jest podstawą leczenia. Sposób jej przeprowadzenia zależy od tego, jak wygląda zmiana:
- Zmiana wyglądająca na łagodną – możliwa operacja małoinwazyjna (laparoskopowa)
- ⚠️ Przy podejrzeniu raka kory nadnerczy priorytet jest inny: całkowite, nierozfragmentowane usunięcie guza bez naruszenia jego torebki. To, czy uda się usunąć guz w całości bez pęknięcia torebki, wiąże się bezpośrednio z przeżyciem. Sposób dostępu ustala doświadczony zespół chirurgiczno-onkologiczny – często będzie to operacja otwarta
⚠️ Przy podejrzeniu raka kory nadnerczy nie wykonuje się rutynowej biopsji guza przed operacją.
Nakłucie może uszkodzić torebkę guza lub spowodować rozsiew komórek wzdłuż kanału biopsyjnego – i realnie pogorszyć rokowanie onkologiczne. Biopsję rozważa się tylko w szczególnych sytuacjach, a decyzję podejmuje zespół specjalistyczny. Jeśli usłyszycie propozycję „nakłucia zmiany, żeby wiedzieć, co to jest” – to dobry moment, żeby poprosić o konsultację w ośrodku referencyjnym.
Gdzie leczyć: międzynarodowy konsensus jest w tej sprawie jednomyślny – wszystkie dzieci z guzem kory nadnercza powinny być prowadzone w ośrodku doświadczonym w leczeniu tych guzów, przez zespół obejmujący co najmniej endokrynologa dziecięcego, onkologa dziecięcego, chirurga dziecięcego, patomorfologa, radiologa i genetyka klinicznego.
Leczenie raka kory nadnerczy
- Mitotan – lek działający wybiórczo na korę nadnerczy. Nie jest stosowany u każdego dziecka: zgodnie z międzynarodowym konsensusem pediatrycznym z 2024 roku jego miejsce to głównie stadia zaawansowane oraz sytuacje niecałkowitego usunięcia guza lub jego rozfragmentowania; w stadium II zwykle nie jest wskazany. Wymaga monitorowania stężenia we krwi, częstych kontroli (w tym neurologicznych) i substytucji hormonalnej – bo praktycznie u wszystkich leczonych wywołuje niedoczynność kory nadnerczy
- Chemioterapia – zależnie od stadium i profilu ryzyka
- Radioterapia – nie jest rutynowym kolejnym krokiem; rozważa się ją wybiórczo, indywidualnie
- Długotrwała opieka onkologiczna
Diagnostyka genetyczna – element standardu, nie ciekawostka
To informacja, która często zaskakuje rodziców, a ma realne znaczenie dla całej rodziny.
**Rak kory nadnerczy u dziecka jest samodzielnym wskazaniem do badania genetycznego w kierunku wariantu germinalnego TP53 (zespół Li-Fraumeni) – niezależnie od tego, czy w rodzinie ktokolwiek chorował na nowotwór**.
Powód: u istotnej części dzieci z guzem kory nadnerczy wykrywa się germinalny wariant predysponujący do nowotworów – najczęściej właśnie w genie TP53. Międzynarodowy konsensus pediatryczny podaje przedział 50–80%, z ważnym zastrzeżeniem: częstość ta wyraźnie różni się między populacjami. W południowej Brazylii, gdzie występuje wariant założycielski TP53, przekracza 90%.
Jednocześnie znaczna część tych dzieci nie pochodzi z rodzin obciążonych nowotworami: wariant bywa nowo powstały (de novo), a jego penetracja – niepełna. Europejskie zalecenia stwierdzają wprost, że dodatni wywiad rodzinny nie jest warunkiem wykonania badania.
Międzynarodowy konsensus pediatryczny z lipca 2026 roku (ENS@T Kids) jest jednoznaczny: badanie genetyczne i poradnictwo genetyczne należy zaproponować każdemu dziecku z potwierdzonym guzem kory nadnercza. Rozważa się też inne zespoły predyspozycji – m.in. zespół Beckwitha-Wiedemanna, kompleks Carneya, zespół MEN1, zespół McCune-Albrighta i zespół Lyncha.
Konsekwencje wykrycia wariantu wykraczają poza samo leczenie guza: obejmują program regularnego nadzoru onkologicznego dla dziecka, poradnictwo genetyczne dla rodziny oraz ostrożniejsze planowanie radioterapii (ze względu na ryzyko nowotworów wtórnych). Kwalifikację i zakres badań ustala poradnia genetyczna wspólnie z zespołem onkologicznym.
Po leczeniu
Po usunięciu guza objawy androgenizacji zwykle się cofają – choć część zmian (np. obniżenie głosu u dziewczynki) może być trwała. Po skutecznym leczeniu zaawansowanie wieku kostnego zwykle się normalizuje, a dane z serii pediatrycznych są pod względem wzrostu optymistyczne: wzrost końcowy najczęściej mieści się w zakresie wzrostu docelowego – nawet u dzieci, u których po leczeniu wystąpiło przedwczesne dojrzewanie.
Jeśli guz produkował także kortyzol, dziecko po operacji przechodzi w przejściową niedoczynność kory nadnerczy i wymaga substytucji hydrokortyzonem – opisujemy to szczegółowo w artykule Zespół Cushinga u dzieci.
Rokowanie zależy przede wszystkim od stadium przy rozpoznaniu, możliwości radykalnej operacji i biologii guza. Wczesne wykrycie – mały guz, bez przerzutów, usunięty w całości – daje dobre wyniki.
